Το σύνδρομο Guillain-Barre (GBS) περιλαμβάνει μια ετερογενή ομάδα περιφερικών νευροπαθειών που σχετίζονται αιτιοπαθογενετικά με το ανοσοποιητικό σύστημα. Κοινό χαρακτηριστικό όλων αυτών των νευροπαθειών είναι η γρήγορα εξελισσόμενη πολυριζονευροπάθεια, η οποία πυροδοτείται από ένα προηγούμενο γεγονός, συνήθως μια λοίμωξη. Σε γενικές γραμμές το GBS συνιστά μια κινητική παράλυση με ή χωρίς αισθητικές και δυσαυτονομικές διαταραχές.

Ιστορικά στοιχεία

Η πρώτη ακριβής εμφάνιση του συνδρόμου Guillain-Barre αναφέρθηκε το 1859 από τον Jean Baptiste Octave Landry de Thezillat, ο οποίος εξέδωσε μια αναφορά 10 ασθενών με ανιούσα παράλυση. Μέχρι το 1876 ο όρος που χρησιμοποιήθηκε για τη νόσο ήταν «ανιούσα παράλυση του Landry».
Οι Jean-Alexander Barre, Georges Charles Guillain και Andre Strohl διερεύνησαν τη δυνητικά θανατηφόρο αυτή νόσο κατά τη διάρκεια του 1ου Παγκοσμίου Πολέμου. Κατέγραψαν και ερμήνευσαν τα μυοτατικά αντανακλαστικά των ασθενών τους, ενώ επίσης αναγνώρισαν τη συσχέτιση της νόσου με τα περιφερικά νεύρα τα οποία παρουσίασαν το 1916. Η συνεισφορά του Strohl στην έρευνα δεν αναγνωρίστηκε και το όνομα του δεν συμπεριλήφθηκε στο ερευνητικό άρθρο. Το 1927 δύο ιατροί εργάστηκαν στο κλασσικό αυτό άρθρο και ονόμασαν την αναγνωρισμένη πια νόσο «σύνδρομο Guillain-Barre» (GBS).

Περιφερικές νευροπάθειες

Ανατομικά και παθολογοανατομικά στοιχεία
Τα περιφερικά νεύρα αποτελούνται από νευρικές ίνες προσδεμένες μεταξύ τους με συνδετικό ιστό. Μικτά νεύρα περιέχουν κινητικές και αισθητικές ίνες ή και ίνες από το αυτόνομο νευρικό σύστημα. Μέσα στο νεύρο υπάρχουν λεπτά τροφοφόρα αγγεία.
Οι ίνες τύπου Α είναι διαμέτρου 2-20mm, είναι εμμύελες και έχουν λειτουργία κινητική και αισθητική (παλλαισθησία, εν τω βάθει αισθητικότητα και λεπτή αφή) με μεγάλη ταχύτητα αγωγής (10-70 m/sec). Οι ίνες τύπου Β είναι διαμέτρου 3mm και είναι λεπτές, εμμύελες, με λειτουργία κυρίως από το αυτόνομο νευρικό σύστημα, αλλά άγουν εν μέρει αίσθηση πόνου, θερμού- ψυχρού με μέση ταχύτητα αγωγής (10 m/sec). Τέλος οι ίνες τύπου Γ είναι λεπτές ίνες <1mm, αμύελες, με λειτουργία αισθητική (άλγος, θερμό- ψυχρό) και χαμηλή ταχύτητα αγωγής (<2 m/sec).
Βλάβες των νεύρων μπορεί να αφορούν στον νευράξονα, το περίβλημα της μυελίνης με τα κύτταρα του Schwann, τα τροφοφόρα αγγεία ή τον συνδετικό ιστό. Υπάρχουν 3 κύριες ιστοπαθολογικές εικόνες:
1) Βαλεριανή εκφύλιση: πρόκειται για διατομή νεύρου που οδηγεί σε εκφύλιση του άξονα και της μυελίνης περιφερικά της βλάβης. Η αναγέννηση του νευράξονα είναι εφικτή, διότι διατηρείται η βασική μεμβράνη των κυττάρων Schwann.
2) Τμηματική εκφύλιση: πρόκειται για καταστροφή της μυελίνης χωρίς συνοδό βλάβη του άξονα. Η πρωτοπαθής βλάβη αφορά στο κύτταρο του Schwann.
3) Αξονική εκφύλιση: βλάβη του κυτταρικού σώματος ή του νευράξονα. Η βλάβη αυτή προκαλεί καταστροφή του νευράξονα από την περιφέρεια προς το κέντρο και δευτεροπαθώς προσβολή της μυελίνης. Η αναγέννηση είναι εφικτή, μόνο όταν δεν καταστρέφεται το κυτταρικό σώμα.

Βασικοί τύποι περιφερικών νευροπαθειών
Υπάρχουν δύο βασικοί τύποι νευροπαθειών, οι μονονευροπάθειες (όπου συμπεριλαμβάνονται και οι πολλαπλές μονονευροπάθειες) και οι πολυνευροπάθειες. Οι πολλαπλές μονονευροπάθειες είναι ασύμμετρες στην κατανομή, ενώ οι πολυνευροπάθειες προσβάλλουν συμμετρικά τα περιφερικά νεύρα στα δύο πλάγια του σώματος.
Άλλοι τύποι είναι η ριζοπάθεια, που αφορά στην προσβολή μιας νωτιαίας ρίζας με συχνότερη αιτία την κήλη μεσοσπονδυλίου δίσκου, η πολυριζοπάθεια ή πολυριζονευροπάθεια λόγω προσβολής πολλαπλών ριζών ή και νευρών αντίστοιχα, η πλεγματοπάθεια, όταν προσβάλλεται ένα πλέγμα ή τμήμα πλέγματος. Τέλος υπάρχει και η νευρωνοπάθεια, όταν η βλάβη περιορίζεται κυρίως στα αισθητικά κύτταρα των νωτιαίων γαγγλίων ή και στα κινητικά κύτταρα των προσθίων κεράτων.
Η αιτιολογία της περιφερικής νευροπάθειας ποικίλλει ανάλογα με το είδος αυτής. Στις μονονευροπάθειες για παράδειγμα συχνή αιτία αποτελεί ο άμεσος τραυματισμός, ενώ στις πολυνευροπάθειες στα συχνότερα αίτια συγκαταλέγονται μεταβολικά, αυτοάνοσα νοσήματα και τοξικές ή φαρμακευτικές ουσίες.
Το σύνδρομο Guillain-Barre αποτελεί είδος πολυνευροπάθειας και μάλιστα με συμμετρική κεντρομελική και περιφερική κατανομή. Στο σύνδρομο αυτό προσβάλλονται ρίζες και νεύρα κατά τρόπο απομυελινωτικό και φλεγμονώδη. Αποτελεί συνεπώς μια οξεία φλεγμονώδη απομυελινωτική πολυριζονευροπάθεια.

Επιδημιολογία του συνδρόμου Guillain-Barre

Έχουν πραγματοποιηθεί σε διάφορες χώρες ανά τον κόσμο μελέτες βασισμένες σε πληθυσμούς για τον προσδιορισμό της ετήσιας επίπτωσης του GBS, οι οποίες γενικά συμφωνούν σε μια εμφάνιση 1-3 περιπτώσεων ανά 100.000 κατοίκους ανά έτος. Το GBS εμφανίζεται σε όλες τις ηλικίες, εντούτοις πολύ σπάνια σε βρέφη. Η επίπτωση ανάλογα με την ηλικία ποικίλλει. Μέχρι την ηλικία των 30 ετών η ετήσια επίπτωση κυμαίνεται μεταξύ 1.3-1.9 περιπτώσεις ανά 100.000 κατοίκους. Αιχμές εμφανίζονται στην όψιμη εφηβεία και την πρώιμη ενήλικη ζωή, όπως επίσης και στους ηλικιωμένους. Η πρώτη αιχμή σχετίζεται με αυξημένο κίνδυνο για λοιμώξεις από κυτταρομεγαλοιό (CMV) και καμπυλοβακτηρίδιο (Campylobacter jejuni). Το αίτιο για την αιχμή στους ηλικιωμένους είναι άγνωστο αλλά έχει προταθεί η ανεπάρκεια των μηχανισμών καταστολής του ανοσοποιητικού.
Ένα άλλο ενδιαφέρον επιδημιολογικό στοιχείο αφορά στην περιγεννητική περίοδο. Σύμφωνα με επιδημιολογική μελέτη Σουηδών ερευνητών, η επίπτωση είναι χαμηλότερη στην εγκυμοσύνη ενώ αυξάνεται τους πρώτους μήνες μετά τον τοκετό. Από διάφορες μελέτες επίσης φαίνεται πως η επίπτωση στους άνδρες είναι ελαφρώς μεγαλύτερη από ότι στις γυναίκες (αναλογία ανδρών: γυναικών, 1.3-1.5:1). Γενικά θεωρείται ότι τα εθνικά και φυλετικά χαρακτηστικά δεν επηρεάζουν την επίπτωση, αν και υπάρχουν απόψεις που υποστηρίζουν το αντίθετο. Είναι γνωστό για παράδειγμα πως μερικές μορφές του GBS εμφανίζονται συχνότερα σε ορισμένες περιοχές της Κίνας. Αξίζει ακόμη να αναφερθεί πως παρατηρείται μια ελαφρά αύξηση της επίπτωσης σε παγκόσμιο επίπεδο κατά το φθινόπωρο και το χειμώνα, η οποία επιβεβαιώνει τη συσχέτιση του συνδρόμου με την αυξημένη συχνότητα λοιμώξεων του αναπνευστικού που παρατηρείται τις εποχές αυτές.

Μορφές GBS

Το κλινικοπαθολογικό φάσμα του GBS εκτείνεται από την κλασσική οξεία φλεγμονώδη απομυελινωτική πολυνευροπάθεια (AIDP) (85-90% των περιπτώσεων GBS), η οποία χρησιμοποιείται συχνά ως συνώνυμο του GBS, μέχρι τις αξονικές παραλλαγές με αισθητική (οξεία αισθητικοκινητική αξονική νευροπάθεια, AMSAN) ή χωρίς αισθητική προσβολή (οξεία κινητική αξονική νευροπάθεια, AMAN), καθώς και κλινικές παραλλαγές όπως το σύνδρομο Miller Fisher (MFS) (3-5% του GBS). Σε ορισμένες σπάνιες περιπτώσεις του GBS εμφανίζονται και διαταραχές του αυτόνομου νευρικού συστήματος οι οποίες θεωρείται ότι συνιστούν διακριτή μορφή της νόσου, την οξεία παναυτονομική νευροπάθεια. Οι διαταραχές του αυτόνομου νευρικού (δυσαυτονομία) αποτελούν μια σημαντική αιτία θανάτου στο σοβαρό σύνδρομο Guillain-Barre.

Εικόνα 1: Ιστολογική εικόνα και απεικόνιση με ηλεκτρονική μικροσκόπηση των αλλοιώσεων του συνδρόμου Guillain-Barre (βέλος).

Η προσβολή του άξονα, ιδίως στις κινητικές ίνες, έχει και τις βαρύτερα κλινικά εικόνες σε σύγκριση με τις νευροπάθειες που προσβάλλουν κύρια τη μυελίνη.

Πίνακας 1: Μορφές του συνδρόμου Guillain-Barre.

Αιτιοπαθογένεια

Περίπου στο 75% των περιπτώσεων προηγείται της εμφανίσεως του GBS μια οξεία λοίμωξη, συνήθως του αναπνευστικού ή του γαστρεντερικού συστήματος. Σύμφωνα με επιδημιολογικές μελέτες, στο 20-30% των περιπτώσεων στην Β. Αμερική, Ευρώπη και Αυστραλία προηγείται μια λοίμωξη ή επαναλοίμωξη από το C. jejuni. Σε παρόμοια ποσοστά προηγείται λοίμωξη από ερπητοιό, συνήθως CMV ή Ebstein-Barr. Και άλλοι ιοί έχουν συσχετισθεί με το σύνδρομο, καθώς επίσης και το μυκόπλασμα της πνευμονίας.
Ο εμβολιασμός έχει επίσης συσχετισθεί με το σύνδρομο σε σπάνιες περιπτώσεις. Το εμβόλιο για τον ιό της γρίππης των χοίρων που χορηγήθηκε ευρέως στις ΗΠΑ το 1976 αποτελεί το χαρακτηριστικότερο παράδειγμα. Εντούτοις, εμβόλια έναντι της γρίππης τα οποία χρησιμοποιήθηκαν κατά τα έτη 1992- 1994 προκάλεσαν την εμφάνιση μόνο 1 περίπτωσης GBS ανά εκατομμύριο ατόμων που εμβολιάστηκαν. Επίσης, παλαιότερα εμβόλια έναντι του ιού της λύσσας, τα οποία παρασκευάζονται σε νευρικό ιστό έχουν ενοχοποιηθεί για την πρόκληση του συνδρόμου σε αναπτυσσόμενες χώρες όπου ακόμη χρησιμοποιούνται. Τα πιο πρόσφατα παραδείγματα αφορούν τις περίπου 12 περιπτώσεις GBS που εμφανίστηκαν μετά από εμβολιασμούς έναντι του ιού ΑΗ1Ν1, μερικές μόνο από τις οποίες είναι επιβεβαιωμένα συσχετιζόμενες με τον εμβολιασμό. Το GBS εμφανίζεται επίσης συχνότερα σε ασθενείς που πάσχουν από λέμφωμα, συμπεριλαμβανομένου και του Hodgkin λεμφώματος, σε ασθενείς οροθετικούς για τον ιό HIV καθώς επίσης και σε ασθενείς που πάσχουν από Συστηματικό Ερυθηματώδη Λύκο.
Υπάρχουν ισχυρές ενδείξεις σήμερα που υποστηρίζουν μια αυτοάνοση βάση για την οξεία φλεγμονώδη απομυελινωτική πολυνευροπάθεια (AIDP), την πιο συχνή και καλύτερη μελετημένη μορφή του GBS. Η προσέγγιση αυτή μπορεί να επεκταθεί και στις υπόλοιπες μορφές GBS.
Είναι πολύ πιθανό ότι τόσο κυτταρικοί όσο και χυμικοί ανοσιακοί μηχανισμοί συνεισφέρουν στην ιστική καταστροφή στην AIDP. Η ενεργοποίηση των T-λεμφοκυττάρων υποστηρίζεται από το εύρημα ότι αυξημένα επίπεδα κυτοκινών και υποδοχέων κυτοκινών είναι παρόντα στον ορό (ιντερλευκίνη (IL)-2, διαλυτός υποδοχέας IL-2) και το εγκεφαλονωτιαίο υγρό (IL-6, TNFa, ιντερφερόνη-γ). Η AIDP είναι σε μεγάλο βαθμό ανάλογη μιας πειραματικής Τ-ανοσοπάθειας, της πειραματικής αλλεργικής νευρίτιδας (experimental allergic neuritis, EAN). Η ΕΑΝ προκαλείται στα πειραματόζωα με ανοσιακή ευαισθητοποίηση έναντι τμημάτων πρωτεϊνών, οι οποίες προέρχονται από πρωτεΐνες περιφερικών νεύρων και ιδιαίτερα έναντι της πρωτεΐνης P2. Με βάση την αναλογία με την ΕΑΝ, θεωρήθηκε αρχικά πως η AIDP είναι κυρίως μια διαταραχή των Τ-λεμφοκυττάρων. Σήμερα όμως, μια πλειάδα δεδομένων υποδηλώνουν πως αυτοαντισώματα έναντι μη πρωτεϊνικών στοιχείων αποτελούν κεντρικό φαινόμενο σε πολλές περιπτώσεις.
Περιστασιακά στοιχεία υποδηλώνουν πως όλες οι περιπτώσεις GBS προκαλούνται από ανοσιακές απαντήσεις σε μη αυτοαντιγόνα (λοιμώδεις παράγοντες, εμβόλια) οι οποίες όμως κατευθύνονται στον νευρικό ιστό εξαιτίας μηχανισμού που οφείλεται στην ομοιότητα των επιτόπων. Η τελευταία καλείται φαινόμενο μοριακής μίμησης. Οι νευρικοί στόχοι είναι κυρίως γαγγλιοσίδια.
Τα γαγγλιοσίδια είναι όξινα γλυκοφωσφολιπίδια, τα οποία εντοπίζονται στην εξωτερική στιβάδα των πλασματικών μεμβρανών και περιέχουν ένα μόριο σιαλικού οξέος (GM1) είτε δύο (GM2), συνήθως Ν-ακέτυλο-νοϊραμινικό οξύ, συνδεδεμένο σε ένα ολιγο-γλυκοζυλιωμένο κατάλοιπο και μια βάση κεραμιδίου. Το υδρόφοβο κεραμίδιο που βρίσκεται ανάμεσα στην λιπιδική μεμβράνη και το υδρόφιλο καρβοξυλικό άκρο, εκτίθεται εξωκυτταρικά, όπως συμβαίνει στην περίπτωση των πλασματικών μεμβρανών, και λειτουργεί ως στόχος αντισωμάτων. Παρόλη την πληθώρα στοιχείων για τη δομή των γαγγλιοσιδίων και τον μεταβολισμό τους, λίγα είναι γνωστά γύρω από τις λειτουργίες τους. Διάφορα γαγγλιοσίδια συμμετέχουν σε κυτταρο-κυτταρικές αλληλεπιδράσεις (συμπεριλαμβανομένων αυτών μεταξύ νευραξόνων και γλοίας), στην λειτουργία υποδοχέων και την ρύθμιση της ανάπτυξης. Βρίσκονται σε υψηλές ποσότητες στον ανθρώπινο νευρικό ιστό και σε θέσεις κλειδιά όπως οι κόμβοι του Ranvier.
Αντιγαγγλιοσιδικά αντισώματα, συνήθως GM1, ανευρίσκονται συχνά στο GBS (20-50% των περιπτώσεων), ιδιαίτερα στις περιπτώσεις που προηγείται λοίμωξη από C. jejuni. Επιπλέον, το C. jejuni που απομονώνεται από κόπρανα ασθενών με GBS περιέχει επιφανειακές γλυκολιπιδικές δομές παρόμοιες με αυτές των γαγγλιοσιδίων, ιδιαίτερα των GM1 που βρίσκονται στα ανθρώπινα νεύρα (εικόνα 2).

Εικόνα 2: Μοριακή μίμηση γαγγλιοσιδίων και λιποπολυσακχαριδών του C. jejuni. Τα γαγγλιοσίδια εκφράζονται σε υψηλούς αριθμούς στις μεμβράνες των νευρώνων και αποτελούνται από μια βάση κεραμιδίου και μια πολική ομάδα που περιέχει γλυκόζη (Glc), γαλακτόζη (Gal), Ν-ακετυλογαλακτοζαμίνη (GalNAc) και Ν-ακετυλονευραμινικό οξύ (NeuAc). Τα λιποολιγοσακχαριδικά ανάλογα του C. jejuni βρίσκονται στο εξωτερικό κυτταρικό τοίχωμα του μικροβίου.

 Ένα άλλο στοιχείο προκύπτει από την παρεντερική χορήγηση εγκεφαλικών γαγγλιοσιδίων για την αντιμέτωπιση διαφόρων νευρολογικών διαταραχών. Μέσα σε 5-15 ημέρες από την ένεση, μερικοί ασθενείς αναπτύσσουν οξεία κινητική αξονική GBS με υψηλούς τίτλους αντι-GM1 αντισωμάτων, τα οποία αναγνωρίζουν επιτόπους στους κόμβους του Ranvier και την τελική κινητική πλάκα.
Αξιοσημείωτο είναι το σύνδρομο Miller Fisher (MFS), το οποίο αποτελεί μια μορφή του GBS. Παρουσιάζεται ως ραγδαίως εξελισσόμενη αταξία και αρεφλεξία των άκρων χωρίς αδυναμία και με οφθαλμοπληγία και παράλυση της κόρης. Το MFS αποτελεί περίπου το 5% των περιπτώσεων GBS. Αντι-GQ1b IgG αντισώματα ανευρίσκονται σε περισσότερο από 90% των ασθενών με MFS και οι τίτλοι των IgG είναι υψηλότεροι νωρίς κατά την εμφάνιση της νόσου. Τα αντισώματα αυτά δεν ανευρίσκονται σε άλλες μορφές του GBS, εκτός κι αν υπάρχει συμμετοχή των οφθαλμικών μυών. Οι μύες αυτοί είναι πλουσιότεροι σε GQ1b γαγγλιοσίδια σε σχέση με τους μύες των άκρων. Επιπλέον, μονοκλωνικά Αντι-GQ1b αντισώματα έναντι του C. jejuni τα οποία απομονώθηκαν από ασθενή με MFS παρεμπόδισαν τη νευρομυική μετάδοση πειραματικά.

Εικόνα 3: Υποθετικός μηχανισμός ανοσοπαθογένειας του GBS που σχετίζεται με την λοίμωξη από C.jejuni. Τα Β-λεμφοκύτταρα αναγνωρίζουν τα λιποπολυσακχαριδικά αντιγόνα του C.jejuni (τρίγωνα), τα οποία εμφανίζουν διασταυρούμενη αντίδραση με τα γαγγλιοσίδια στην επιφάνεια των κυττάρων του Schwann. Δύο κρίσιμα γεγονότα είναι η διαφυγή των Β-λεμφοκυττάρων από τις πλάκες του Peyer στους περιφερικούς λεμφαδένες και η διέλευση του αιματονευρικού φραγμού από τα αυτοαντισώματα. Η δεύτερη διαδικασία πιθανόν υποβοηθείται από ενεργοποιημένα Τ-λεμφοκύτταρα. Στην καταστροφή του ελύτρου της μυελίνης πιθανότατα συμμετέχει το συμπλήρωμα και ο TNF που εκκρίνεται από μακροφάγα.

Συνολικά, οι παραπάνω παρατηρήσεις παρέχουν ισχυρά, αλλά όχι οριστικά στοιχεία πως τα αυτοαντισώματα διαδραματίζουν ένα σημαντικό παθογενετικό ρόλο στο GBS. Παρόλο που τα αντι-γαγγλιοσιδικά αντισώματα έχουν μελετηθεί διεξοδικά, άλλοι αντιγονικοί στόχοι μπορούν επίσης να είναι σημαντικής βαρύτητας. Σε μια μελέτη π.χ. αναγνωρίστηκαν IgG αντισώματα έναντι κυττάρων του Schwann και νευρώνων. Για να αποδειχθεί πως τα αντισώματα αυτά είναι παθογενετικά, θα πρέπει να επάγουν τη νόσο όταν χορηγούνται παθητικά σε υγιείς ξενιστές. Κάτι τέτοιο δεν έχει επιτευχθεί ακόμη. Εντούτοις έχουν παρατηρηθεί ορισμένες περιπτώσεις επαγωγής της νόσου πλακουντιακά από τη μητέρα στο έμβρυο.

Πίνακας 2: Κυριότερα αντισώματα σε μορφές του GBS.

Παθοφυσιολογία

Στις απομυελινωτικές μορφές GBS, οι κινητικές και αισθητικές διαταραχές προκύπτουν από τη διαταραχή στην αγωγιμότητα. Το εύρημα αυτό, το οποίο τεκμηριώνεται ηλεκτροφυσιολογικά υπονοεί πως οι αξονικές συνδέσεις παραμένουν ακέραιες. Ως αποτέλεσμα, η αποκατάσταση μπορεί να γίνει γρήγορα καθώς προχωρεί η επαναμυελίνωση. Σε σοβαρές περιπτώσεις GBS συμβαίνει δευτεροπαθής αξονική εκφύλιση, της οποίας ο βαθμός μπορεί επίσης να προσδιοριστεί ηλεκτροφυσιολογικά. Δευτεροπαθής αξονική εκφύλιση συνδέεται με βραδύτερο ρυθμό αποκατάστασης και μεγαλύτερο βαθμό νευρολογικών υπολειμμάτων. Όταν μια πρωτοπαθής αξονική εκφύλιση διαπιστώνεται ηλεκτροφυσιολογικά, τότε η εκφύλιση των αξόνων σημαίνει την αποσύνδεση τους από τις νευρομυικές συνάψεις. Στις κινητικές αξονικές περιπτώσεις που η αποκατάσταση είναι ταχεία, η βλάβη θεωρείται πως είναι εντοπισμένη σε προτελικούς κινητικούς κλάδους, οπότε η αναγέννηση και επανανεύρωση λαμβάνουν χώρα γρηγορότερα.

Αντιμετώπιση

Η πρώτη αποτελεσματική θεραπεία που εφαρμόστηκε για το GBS ήταν η πλασμαφαίρεση η οποία αποσκοπεί στην απομάκρυνση των ανοσοσυμπλεγμάτων και πιθανών των αυτοαντισωμάτων που εμπλέκονται στην παθογένεια του συνδρόμου. Η παρέμβαση αυτή ωστόσο κρύβει υψηλό κίνδυνο επιπλοκών, ιδιαίτερα για αιμοδυναμικά ασταθείς ασθενείς. Μια μη επεμβατική θεραπευτική αντιμετώπιση του συνδρόμου συνίσταται στην ενδοφλέβια χορήγηση ανοσοσφαιρινών που καταστέλλουν τα αυτοαντισώματα. Έτσι περιορίζεται τόσο η διαμεσολαβούμενη από το συμπλήρωμα διαταραχή όσο και η φαγοκυτταρική δράση των μακροφάγων. Συγκριτικές μελέτες αποδεικνύουν παρόμοια συνολική αποτελεσματικότητα των δύο θεραπευτικών παρεμβάσεων, η οποία δεν αυξάνεται με το συνδυασμό τους, αν και η χορήγηση ανοσοσφαιρινών παρουσιάζει μικρότερο κίνδυνο επιπλοκών και θεωρείται ασφαλέστερη.

Πρόγνωση
Στις περισσότερες περιπτώσεις η ανάρρωση ξεκινά μετά την τέταρτη εβδομάδα από την έναρξη της διαταραχής. Περίπου 80% των ασθενών έχουν αναρρώσει πλήρως μέσα σε μερικούς μήνες έως ένα χρόνο, αν και κάποια ευρήματα, όπως η αρεφλεξία μπορεί να επιμείνουν. Έχουν όμως αναφερθεί περιπτώσεις που παρουσίασαν ταχύτατη ανάρρωση. Σοβαρή αναπηρία παραμένει περίπου 5-10% των ασθενών, η οποία αφορά κυρίως σοβαρή εκφύλιση του εγγύς κινητικού και αισθητικού άξονα, με αδυναμία αναγέννησής του. Παρά τις βελτιωμένες θεραπευτικές και υποστηρικτικές μεθόδους, η θνητότητα της διαταραχής αυτής παραμένει περίπου στο 2-3%. Περίπου 5-10% των ασθενών παρουσιάζουν όψιμες υποτροπές της νόσου μεταπίπτοντας στην χρόνια φλεγμονώδη απομυελινωτική πολυνευροπάθεια (CIDP).
Παράγοντες φτωχής πρόγνωσης αποτελούν 1) ηλικία > 40 έτη, 2) ιστορικό διαρροϊκού νοσήματος πριν την εμφάνιση του συνδρόμου, 3) ανάγκη αναπνευστικής υποστήριξης, 4) υψηλός τίτλος αντι-GM1 αντισωμάτων και 5) μειωμένη μυϊκή ισχύς άνω άκρων.

Βιβλιογραφία
1. http://www.ninds.nih.gov/disorders/gbs/gbs.htm
2. http://www.who.int/csr/disease/swineflu/notes/briefing_20091119/en/
3. http://www.medscape.com/viewarticle/712739?sssdmh=dm1.559390&src=nldne&uac=92814EN
4. Schott B, (1982) History of Guillain-Barré syndrome Rev Neurol (Paris).138(12):931-8.
5. Ang CW, Jacobs BC, Laman JD. (2004) The Guillain-Barre Syndrome: a true case of molecular mimicry. Trends in Immunology. 25(2):61-66.
6. Harel M and Yehuda Sheonfeld. (2005) Intravenous Immunoglobulin and Guillain-Barre Syndrome. Clinical Reviews in Allergy & Immunology. 29:281-287.
7. Kuwabara S. (2004) Guillain-Barre Syndrome: epidemiology, pathophysiology, and management. Drugs. 64(6):597-610.
8. Shahar E. (2006) Current therapeutic options in severe GuiShahar E. (2006) Current therapeutic optionstherapeutic options in severe Guillain-Barre Syndrome. Clinical Neuropharmacology. 29(1):45-51.